骨肉瘤轉(zhuǎn)移淋巴的癥狀有哪些 骨肉瘤的發(fā)病機(jī)制有哪些
一、骨肉瘤轉(zhuǎn)移淋巴的癥狀有哪些
臨床表現(xiàn)
疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴(kuò)張，有時(shí)可摸出搏動(dòng)，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。骨肉瘤晚期患者死前癥狀啥樣?臨床上對(duì)青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛，腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查，根據(jù)病史、體征及x線片表現(xiàn)，大多可以診斷，必要時(shí)作*組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別：骨化肌炎、掌骨和跖骨結(jié)核性骨炎(此處骨肉瘤極少發(fā)生)，慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。骨肉瘤晚期可出現(xiàn)發(fā)熱，食欲減退，消瘦等全身癥狀。局部常表現(xiàn)為固定性，持續(xù)性及逐漸加重的疼痛，以及局部包塊，有明顯的夜間痛，易發(fā)生病理性骨折。腫塊彌漫性腫脹，壓痛，邊界不清楚，皮溫升高，淺靜脈怒張，常影響鄰近的關(guān)節(jié)。
x線片表現(xiàn)
骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起于骺端，因腫瘤生長(zhǎng)及骨膜反應(yīng)高起形成考德曼氏三角，有與骨干垂直方向的放射形骨針。
二、骨肉瘤的發(fā)病機(jī)制有哪些
本病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚。它的組織學(xué)特點(diǎn)是增生的梭形腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣基質(zhì)或不成熟骨。但其發(fā)型不同，組織學(xué)特點(diǎn)也不同。本文已在概述中描述。
骨肉瘤來(lái)源于原始祖細(xì)胞，這種細(xì)胞有多潛能的特征，可以分化為骨、軟骨及纖維，因此骨肉瘤中除有惡性骨母細(xì)胞外，還有軟骨母細(xì)胞及成纖維細(xì)胞分化。根據(jù)這3種細(xì)胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分為骨母細(xì)胞型(成骨型)、軟骨母細(xì)胞型(成軟骨型)及成纖維細(xì)胞型(成纖維型)。
1.肉眼所見(jiàn)腫瘤發(fā)生在髓腔并在髓腔內(nèi)擴(kuò)張和破壞與穿破骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織。腫瘤因發(fā)生部位不同而形狀不一，腫瘤切面可因細(xì)胞成分不同而色彩及質(zhì)地各異，灰白色、質(zhì)軟、魚肉樣，藍(lán)白色、質(zhì)脆、軟骨樣，灰白色、質(zhì)韌、橡皮樣和堅(jiān)如象牙的瘤骨，壞死及出血區(qū)為灰黃色和紅褐色分布在腫瘤之間。腫瘤偏于某側(cè)被穿破的骨皮質(zhì)無(wú)膨脹，骨膜被掀起可見(jiàn)三角形骨膜反應(yīng)。
2.光鏡所見(jiàn)腫瘤細(xì)胞梭形、多角形、圓形，細(xì)胞間變明顯，細(xì)胞大小不一，形態(tài)各異，細(xì)胞核大，核仁明顯，常見(jiàn)病理核分裂，在分化較好的地方可以見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞的直接形成腫瘤性骨及骨樣組織，呈粉染均質(zhì)條索狀及小片狀，腫瘤越成熟形成的骨及骨樣組織越多，有時(shí)還可見(jiàn)到破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞及出血和壞死區(qū)。
(1)骨母細(xì)胞型：主要由具有明顯異型性的惡性骨母細(xì)胞組成，形成較多的腫瘤性骨及骨樣組織，細(xì)胞的分化程度不一，有的分化比較成熟，異型性不明顯，形成瘤骨較多，有的則分化較差，瘤細(xì)胞異型性十分明顯，核分裂易見(jiàn)，形成腫瘤性骨及骨樣組織少。
(2)軟骨母細(xì)胞型：腫瘤組織中除骨母細(xì)胞外，半數(shù)為軟骨肉瘤結(jié)構(gòu)，同時(shí)可以見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。
(3)成纖維細(xì)胞型：腫瘤細(xì)胞梭形，排列成車輻狀，其間可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。
以上3型往往混合存在，目前稱以上3型為傳統(tǒng)型。
三、骨肉瘤如何鑒別診斷
1、多發(fā)于15—25歲青少年，好發(fā)于四肢長(zhǎng)管骨干骺端。膝關(guān)節(jié)上下部位最常見(jiàn)。
2、主要癥狀是局部疼痛，初為間歇性隱痛，迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，夜間尤甚。
3、局部皮溫高，靜脈怒張，腫塊生長(zhǎng)迅速，壓痛，可出現(xiàn)震顫和血管雜音，可有病理性骨折，關(guān)節(jié)功能障礙。
4、全身毒性反應(yīng)，食欲不振，體重減輕，最后衰竭，出現(xiàn)惡液質(zhì)。
5、貧血，白細(xì)胞增高，血沉塊，堿性磷酸酶增高。
6、x線攝片之特征。
7、病理檢查可明確診斷。
鑒別診斷
1、需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤鑒別。
2、慢性化膿性骨髓炎髓腔彌漫性密度增高，皮質(zhì)增厚，但無(wú)骨質(zhì)大塊破壞或腫瘤骨形成，軟組織腫脹亦不明顯。若見(jiàn)死骨存在，骨髓炎的診斷更明確。
3、尤文氏肉瘤表現(xiàn)為髓腔內(nèi)斑點(diǎn)狀、鼠咬狀溶骨破壞，范圍較長(zhǎng)，多見(jiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng)。
4、轉(zhuǎn)移性腫瘤較少侵犯膝關(guān)節(jié)附近的骨胳，好發(fā)于骨盆及脊柱等，骨質(zhì)改變多為溶骨性，大多無(wú)骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。
四、骨肉瘤有哪些治療方法
1.活檢
有了明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)幕顧z可以喪失保留肢體的機(jī)會(huì)。針吸活檢有很少污染和危險(xiǎn)性小的優(yōu)點(diǎn)，其診斷陽(yáng)性率在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院可高達(dá)80%以上。針吸活檢失敗應(yīng)盡早做切開活檢，切開活檢的切口通常是縱形的，可在外科切除腫瘤時(shí)一并被切除。
2.化療
化療是成骨肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對(duì)腫瘤局部進(jìn)行殺傷，術(shù)前化療(新輔助化療)可使瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤鈣化界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小，關(guān)節(jié)活動(dòng)度增大，akp可降至正常。
大劑量化療也是骨肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。這種治療應(yīng)早期進(jìn)行。微小病灶比大的腫瘤對(duì)化療敏感。輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移的病人延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進(jìn)整個(gè)疾病的根治，增加治愈率。國(guó)外20%～40%的病人可以經(jīng)過(guò)多種途徑治療而治愈。
如果新輔助化療不能達(dá)到腫瘤壞死，推遲手術(shù)治療將影響生存率。因?yàn)榛煙o(wú)效時(shí)，腫瘤將繼續(xù)在繁殖期，肺的微小病灶將發(fā)展?；熡行r(shí)推遲腫瘤的根治性手術(shù)不會(huì)危及生存率。術(shù)前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說(shuō)術(shù)前化療對(duì)準(zhǔn)備肢體搶救的病人來(lái)說(shuō)是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。由于化療的成功進(jìn)行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體并具有一定的關(guān)節(jié)功能。
利用順鉑(ddp)、多柔比星(adr)、甲氨蝶呤-四氫葉酸(mtx-cf)、bcd、異磷酰胺(ifo)、環(huán)磷酰胺(ctx)等在1982～1988年國(guó)外有許多作者采用術(shù)前術(shù)后的化療治療成骨肉瘤，其無(wú)轉(zhuǎn)移生存率為42%～89%。隨診5年以上者，jaffe(1988)無(wú)轉(zhuǎn)移生存率為56%，takada(1986)為56%，rossen(1982，1985，1986)為77%。
利用上述藥物也有許多作者在1982～1988年采用術(shù)后化療對(duì)骨肉瘤進(jìn)行治療，并報(bào)道了結(jié)果，無(wú)轉(zhuǎn)移生存率在24%～65%，隨診5年以上者，法國(guó)骨腫瘤研究小組(1988)無(wú)轉(zhuǎn)移生存率為41%(隨診70個(gè)月)，gasparin(1987)為45%，隨診84～132個(gè)月。
3.骨肉瘤的保肢治療
(1)手術(shù)方案的確立決定于對(duì)病人的各種資料的評(píng)估：①可通過(guò)x線片、ct、mri、x線胸片和骨掃描及dsa進(jìn)行外科分期和血運(yùn)情況的估價(jià)。②通過(guò)新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評(píng)估腫瘤的生物學(xué)行為和化療能否控制的情況。③若病人要求保肢，還應(yīng)評(píng)估腫瘤能否安全地進(jìn)行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復(fù)如皮瓣移植等。
(2)重建材料的選擇：重建材料的選擇依醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、習(xí)慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強(qiáng)度者，可采用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固;也可選用低溫骨庫(kù)保存的異體骨進(jìn)行移植，但應(yīng)向病人交代容易出現(xiàn)異體骨反應(yīng)而使保肢失敗;年長(zhǎng)者可選用人工關(guān)節(jié)置換。
(3)軟組織修復(fù)：軟組織修復(fù)最為重要，應(yīng)盡量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導(dǎo)致保肢失敗。
(4)肺轉(zhuǎn)移：有肺轉(zhuǎn)移者，新輔助化療能控制轉(zhuǎn)移灶的生長(zhǎng)，胸外科能做轉(zhuǎn)移灶的外科切除的也可對(duì)原發(fā)腫瘤行保肢治療。
(5)股骨中下段巨大腫瘤：可保留神經(jīng)血管對(duì)腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉(zhuǎn)180°上移再植，用小腿代替大腿，踝關(guān)節(jié)代替膝關(guān)節(jié)。用前足穿戴小腿假肢負(fù)重走路，而且有一定活動(dòng)度的膝關(guān)節(jié)功能。
(6)膝部腫瘤的軟組織修復(fù)：腓腸肌肌皮瓣、背闊肌游離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進(jìn)行肢體搶救手術(shù)，特別是脛骨近端的大的病變。
(7)肱骨近端病變：可采用單純近端肱骨的廣泛切除，當(dāng)病變靠近關(guān)節(jié)面時(shí)，可采用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無(wú)痛、穩(wěn)定可考慮肩關(guān)節(jié)融合，老年人可考慮做連枷肩。肱骨近端巨大腫瘤只要神經(jīng)血管束未被侵犯，便可采用tikhoff-linberg手術(shù)，這種手術(shù)可保留手及肘的功能，明顯優(yōu)于截肢。
(8)近端股骨廣泛切除：較為困難，保肢的重建可采用人工假體或異體骨人工假體復(fù)合物進(jìn)行重建。
(9)脊柱骨肉瘤：少見(jiàn)，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道反復(fù)外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長(zhǎng)病人的生存期，個(gè)別病人可以治愈。
(10)對(duì)化療敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全髖關(guān)節(jié)移植術(shù)。
4.截肢術(shù)
對(duì)于就醫(yī)較晚，無(wú)力進(jìn)行化療的病人，為了解除痛苦，延長(zhǎng)生存期，截肢術(shù)仍然是較好的治療方法。通常術(shù)前也應(yīng)做較短療程的化療，術(shù)后2周繼續(xù)化療。
5.其他治療
各種生物治療的應(yīng)用時(shí)冷時(shí)熱，呈波浪式前進(jìn)，其療效悲觀與樂(lè)觀的說(shuō)法都是不實(shí)際的。中醫(yī)中藥治療可有增強(qiáng)免疫力，減少放、化療毒性的作用。
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